Questões de Concurso Militar CIAAR 2020 para Primeiro Tenente - Anatomia Patológica

Os linfomas de grandes células anaplásicas são clínica, patológica e geneticamente heterogêneos. Avanços recentes nas técnicas moleculares ampliaram o entendimento do gene ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase), com impacto na classificação dessas neoplasias linfoides.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre algumas características dos linfomas de grandes células anaplásicas.
I. O linfoma de grandes células anaplásicas ALK-negativo é morfologicamente indistinguível do linfoma de grandes células anaplásicas sistêmico ALK-positivo, exceto pela ausência da expressão da proteína ALK. II. O linfoma de grandes células anaplásicas sistêmico ALK-positivo é caracterizado pela proliferação de células com abundante citoplasma, núcleo pleomórfico, que expressa forte e uniformemente CD30 e tem expressão aberrante de ALK devido a translocações no locus 2p23. III. O linfoma de grandes células anaplásicas sistêmico ALK-positivo é mais comum em crianças e adultos jovens, com maior ocorrência no sexo feminino, que usualmente se apresenta em estágios iniciais (estágios I e II) e com frequentes sintomas sistêmicos (cerca de 75% dos casos). IV. O linfoma de grandes células anaplásicas ALK-negativo é mais comum em adultos, com média de idade entre 55 e 60 anos, tem discreta predominância no sexo masculino e se apresenta, na maioria dos casos (cerca de 50%), como doença linfonodal seguida da manifestação extranodal (cerca de 20%), principalmente no fígado, pulmão e pele.

Está correto apenas o que se afirma em 

O sarcoma de Ewing e os sarcomas do tipo Ewing são neoplasias mesenquimais de células redondas, altamente agressivos, ocorrendo mais frequentemente em crianças e jovens adultos. A identificação de novas alterações moleculares tem contribuído enormemente para a classificação morfológica desses sarcomas, com impacto clínico.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre algumas características do sarcoma de Ewing e dos sarcomas do tipo Ewing.
I. O sarcoma CIC (Capicua Transcriptional Repressor) é o sarcoma do tipo Ewing mais frequente e caracterizado pela alteração molecular t(4;19)(q35;q13) associada à fusão dos genes CIC-DUX4 (Double homeobox 4), e, morfologicamente, por apresentar células organizadas em padrão de crescimento lobular. II. O sarcoma de células redondas ETS (Erythroblastosis vírus Transforming Sequence) não fundido é caracterizado por células redondas, com pleomorfismo nuclear e nucléolo discretos e tem a alteração molecular t(4;x)(p11;q31) associada com a ocorrência desse sarcoma em tecido mole profundo das paredes torácica e abdominal. III. O sarcoma de células redondas rearranjo BCOR (BCL-6 corepressor) envolve mais frequentemente a pelve, os membros inferiores e a região paraespinhal; tem células arredondadas ou fusiformes com núcleos angulados e hipercrômicos e com nucléolos não proeminentes na maioria dos casos, e apresenta forte e difusa positividade nuclear para CCNB3 (G2/mitotic-specific cyclin-B3) e a alteração inv(x)(p11;p11) molecularmente. IV. O sarcoma de Ewing incide predominantemente (cerca de 80% dos casos) na metáfise de ossos longos, apresenta forte imunopositividade para CD99, além de reatividade para os marcadores não específicos desmina, proteína S-100, CD57 e PAX7 e, molecularmente, apresenta a alteração t(11;22) (q24;q12) associada à fusão dos genes EWSR1 (Ewing Sarcoma Breakpoint Region 1) - FLI1 (Friend Leukemia virus Integration site 1) em 85% dos casos.
Está correto apenas o que se afirma em 

O meduloblastoma compreende um grupo biologicamente heterogêneo de tumores do cerebelo e está entre as mais comuns neoplasias malignas cerebrais na infância. Diferentes subgrupos moleculares do meduloblastoma estão associados a diferentes idades e prognósticos.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre os subgrupos do meduloblastoma.
I. O subgrupo WNT (Wingless-related Integration Site) representa cerca de 10% dos casos, manifestando-se após 4 anos de idade; frequentemente são metastáticos ao diagnóstico e o prognóstico para os pacientes menores de 16 anos é intermediário, com 60% de sobrevida em 5 anos. II. O subgrupo SHH (Sonic Hedgehog) é dominante em crianças menores de 3 anos e em adultos maiores de 16 anos de idade, com discreta predominância no sexo masculino; tem prognóstico fortemente dependente da idade do paciente, histologia tumoral, presença de metástases e genótipo. III. O subgrupo 3 representa cerca de 25% dos casos; é especialmente comum durante a infância, predominantemente no sexo masculino; tem alta incidência de metástases ao diagnóstico; é considerado o subgrupo mais agressivo, com sobrevida global em 5 anos menor que 60% e apresenta a amplificação do gene MYC (Myelocytoma) como característica definidora desse subgrupo.
IV. O subgrupo 4 é o mais comum, representando cerca de 35 a 40% dos casos; tem predominância no sexo masculino; tem como alteração genética mais prevalente a superexpressão do gene PRDM6 (PR Domain-containing Protein 6) e apresenta, em aproximadamente um terço dos casos, metastáses ao diagnóstico, com recidiva geralmente 5 anos após o diagnóstico inicial e sobrevivência considerada intermediária.
Está correto apenas o que se afirma em