A Fibrose Cística é uma doença autossômica recessiva, de pe...

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Ano: 2023 Banca: VUNESP Órgão: EsFCEx Prova: VUNESP - 2023 - EsFCEx - Oficial - Pneumologia |

Q2260820 Medicina

A Fibrose Cística é uma doença autossômica recessiva, de penetração variável nas diversas etnias, em que o sistema de transporte de sódio e cloro é afetado nas células epiteliais exócrinas. O sistema respiratório é afetado com aumento da taxa de infecção de vias aéreas superiores e inferiores.
Assinale a alternativa correta.

Os aminoglicosídeos inalatórios devem ser indicados assim que a FC for diagnosticada, para impedir a colonização pelas Pseudomonas.

As estratégias de eliminação do muco pelas técnicas de fisioterapia, uso de solução hipertônica nasal e inalatória, aliadas a análise rigorosa da colonização das vias aéreas inferiores pelos bacilos Gram –, principalmente a Pseudomonas, bem como o Estafilococo aureus, e seu manejo adequado, são estratégias preventivas utilizadas que levaram ao aumento da sobrevida.

O diagnóstico é feito pela dosagem no cloro no suor, em que apenas uma amostra acima de 50 mEq/L é considerada diagnóstica. Os testes genéticos não são utilizados na prática clínica, e são reservados para estudos e pesquisa clínica.

A dornase alfa é uma medicação com ação no receptor de cloro, que aumenta parcialmente a absorção de cloro pelo canal.

O aumento da absorção de sódio e a secreção aumentada do cloro promovem a migração de água no muco, facilitando a colonização e infecção por bactérias.

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